Facciamo il punto sull'amiloidosi cardiaca: un webinar di Motore Sanità

Il governo clinico dell'Amiloidosi Cardiaca

Un webinar organizzato da Motore Sanità, il 26 Novembre 2021, con la partecipazione di Marco Canepa, Professore associato di malattie dell'apparato cardiovascolare, Dipartimento di medicina interna e specialità mediche dell'Università di Genova.

Cosa sono le amiloidosi

Sono circa trenta le proteine che, negli esseri umani, possono formare depositi di amiloide, virtualmente in qualsiasi parte del corpo. Le amiloidosi rappresentano le sindromi cliniche che risultano da questi depositi e vengono classificate in localizzate o sistemiche, acquisite o ereditarie. Il cuore rappresenta uno degli organi bersaglio in cui più frequentemente l’amiloide si deposita, dando luogo alla cosiddetta “amiloidosi cardiaca”.

L'amiloidosi cardiaca

Le forme di amiloidosi che più frequentemente coinvolgono il cuore in maniera significativa sono l’amiloidosi AL e l’amiloidosi da transtiretina (amiloidosi ATTR). In questa condizione, quanto più i depositi progrediscono, tanto più le pareti del cuore diventano spesse e rigide e la funzione contrattile peggiora. Anche le valvole cardiache e il sistema di conduzione elettrico possono essere coinvolti.

La diagnosi

Uno dei problemi principali, nell’ambito di questa patologia, è infatti quello della diagnosi tardiva. Considerando tutti i sottogruppi, il tempo medio tra l’insorgenza dei sintomi e la diagnosi di amiloidosi cardiaca varia tra i 6 e i 30 mesi. Per quanto riguarda forma da transtiretina, ad esempio, meno del 50% dei pazienti riceve la diagnosi entro i 6 mesi dall’esordio. Dal momento dell’accertamento della patologia, si pone anche il problema della sottodiagnosi sempre più evidente nell’ambito di questa malattia, tradizionalmente considerata rara. 

Nel corso del recente Congresso SIC si nota però una crescente consapevolezza dei cardiologi italiani nei confronti di questa patologia, da molti descritta come un “problema emergente” della pratica clinica. Sono state infatti presentate diverse indagini epidemiologiche i cui risultati mettono in evidenza un trend crescente nel numero di diagnosi. In particolare questo aumento sembra essere trainato dai nuovi casi di amiloidosi cardiaca da transtiretina. La forma da transtiretina wild type sta rapidamente diventando la più comune nell’ambito dell’amiloidosi cardiaca. 

Conoscere e riconoscere la malattia risulta estremamente importante in rapporto alla recente disponibilità di “terapie eziologiche” (orientate a prevenire, arrestare o riassorbire il deposito della sostanza amiloide) che si aggiungono alle “terapie di supporto” da tempo utilizzate per il trattamento delle complicanze, tra cui lo scompenso cardiaco.

Un webinar per fare il punto

Per fare il punto sulla gestione dell’amiloidosi cardiaca in Veneto, Motore Sanità organizza un incontro sul tema con il coinvolgimento dei principali esperti di questa malattia rara, trattando soprattutto il tema del percorso del paziente affetto da amiloidosi cardiaca, composto dal momento della diagnosi, della presa in carico, delle indicazioni terapeutiche e del follow up. Verrà affrontato anche l’importante effetto sulla mobilità passiva e della possibilità di trattare la patologia attraverso una rete di specialisti che soprattutto nella fase della diagnosi sia organizzata secondo il sistema HUB & SPOKE.

^{Foto di Olivier Collet su Unsplash}